6
MNiSW
58.21
ICV
OPIS PRZYPADKU
 
 

Atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy – opis przypadku

Anna Jander 1,  
 
1
Klinika Pediatrii i Immunologii z Pododdziałem Nefrologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi
MONZ 2013;19(1):75–77
SŁOWA KLUCZOWE:
STRESZCZENIE ARTYKUŁU:
Wstęp: Zespół hemolityczno-mocznicowy (ZHM, HUS) charakteryzujący się triadą objawów: niedokrwistością hemolityczną, małopłytkowością i niewydolnością nerek jest najczęstszą przyczyną ostrego uszkodzenia nerek u dzieci. Wyróżnia się ZHM typowy, nazywany skrótowo D (+) poprzedzony biegunką wywołaną przez krwotoczne szczepy E. coli lub Shigella. Atypowy ZHM, tzw. D (-) może być poprzedzony infekcją Streptococcus pneumoniae albo jest on niezwiązany z infekcją. Wyodrębnia się także ZHM wtórny. Cel pracy: Celem pracy jest przedstawienie przypadku 7-letniego chłopca z nawrotowym – dwa rzuty, atypowym zespołem hemolityczno-mocznicowym, z obecnością przeciwciał przeciwko czynnikowi H układu dopełniacza. W leczeniu stosowano hemodializy i plazmaferezy z użyciem świeżo mrożonego osocza. Po uzyskaniu remisji hematologicznej zastosowano wlewy immunoglobulin oraz leczenie immunosupresyjne pod postacią mykofenolanu mofetylu (MMF) jako leczenie podtrzymujące. Dziecko ma obecnie prawidłową czynność nerek, miano przeciwciał przeciwko czynnikowi H spadło. Kontynuowane jest leczenie immunosupresyjne, pacjent pozostaje w opiece ambulatoryjnej. Wnioski: Opisany przypadek wskazuje, że znajomość etiologii atypowego zespołu hemolityczno-mocznicowego pozwala na zastosowanie odpowiedniego i skutecznego leczenia u poszczególnych pacjentów, co ma istotny wpływ na późniejsze rokowanie u pacjenta.
eISSN:2084-4905
ISSN:2083-4543